Vaš Doktor

POREMEĆAJI KRVARENJA - Haemophilia

E-mail Ispis PDF

Hemofilija je poremećaj krvarenja koji uzrokuje manjak jednog od faktora zgrušavanja krvi.

•           Hemofilija A (klasična hemofilija), na koju otpada oko 80% svih slučajeva, je manjak faktora zgrušavanja VIII.

•           Hemofilija B (Božična bolest) je manjak faktora zgrušavanja IX. Načini krvarenja i posljedice tih vrsta hemofilije su slični.

 

Obje su naslijeđene preko majke (nasljeđivanje vezano uz spol), ali zahvaćaju gotovo isključivo mušku djecu.

 

Simptomi

Hemofiliju uzrokuje nekoliko različitih nenormalnosti gena. Težina simptoma ovisi o tome kako pojedina nenormalnost gena oštećuje aktivnost faktora VIII i IX. Kada je aktivnost niža od 1% od normale, pojavljuju se epizode teškog krvarenja i iz nejasnih razloga se vraćaju.

 

Ljudi u kojih je aktivnost zgrušavanja 5% od normale mogu imati samo blagu hemofiliju. Oni imaju rijetko neizazvane epizode krvarenja, ali hirurški zahvat ili ozljeda mogu izazvati nekontrolirano krvarenje koje može biti smrtno. Blaže hemofilije se mogu uopće ne dijagnosticirati, premda neki ljudi sa aktivnosti zgrušavanja 10% - 25% od normalne, mogu prekomjerno krvariti nakon operacije, vađenja zuba ili neke veće ozljede.

 

Općenito, prva epizoda krvarenja pojavljuje se prije dobi od 18 mjeseci, često nakon manje ozljede. Dijete koja ima hemofiliju lako dobiva modrice. Čak injekcija u mišić može uzrokovati krvarenje koje ima za posljedicu veliki podljev (hematom). Ponavljano krvarenje u zglobove i mišiće može konačno dovesti do izobličenja i invalidnosti. Krvarenje može izazivati naticanje baze jezika sve dok ne dođe do začepljenja dišnog puta, što otežava disanje. Lagani udarac u glavu može izazvati znatno krvarenje u lubanji uzrokujući oštećenje mozga i smrt.

 

Dijagnoza

Doktor može posumnjati na hemofiliju u malog dječaka koji ne krvari na uobičajeni način. Laboratorijskom analizom uzoraka krvi može se odrediti zgrušava li se dječakova krv polagano (što nije normalno). Ako je to slučaj, doktor može potvrditi dijagnozu hemofilije te odrediti vrstu i težinu ispitivanjem aktivnosti faktora VIII i IX.

 

Liječenje

Ljudi koji imaju hemofiliju trebaju izbjegavati situacije koje bi mogle izazvati krvarenje. Moraju biti savjesni kod njege zubi, kako ih ne bi trebalo vaditi. Ako se osobe koje imaju blaže oblike hemofilije trebaju podvrgnuti zubarskom ili drugom hirurškom zahvatu, za poboljšanje zgrušavanja se povremeno može dati lijek dezmopresin pa se može izbjeći transfuzija. Ljudi kojima imaju hemofiliju trebali bi izbjegavati neke lijekove, acetilsalicilnu kiselinu (aspirin), heparin, varfarin i neke analgetike kao što su nesteroidni protivupalni lijekovi, koji mogu otežati probleme sa krvarenjem.

 

Obično liječenje uključuje transfuzije da se nadomjesti manjkavi faktor zgrušavanja. Ti faktori se nalaze u plazmi i, u većoj količini, u koncentratima plazme. Neki koncentrati plazme namijenjeni su kućnoj upotrebi i mogu ih primjenjivati sami bolesnici, bilo redovno da se spriječi krvarenje ili pri prvom znaku krvarenja. Češće se primjenjuju tri puta dnevno, ali i doza i učestalost ovise o težini problema krvarenja. Doza se usklađuje sa rezultatima povremenih pretraga krvi. Za vrijeme epizode krvarenja potrebno je više faktora zgrušavanja pa liječenje mora provesti zdravstveni radnik koji je stručnjak za tu bolest.

 

U prošlosti su koncentrati plazme sadržavali opasnost prenošenja bolesti preko krvi, kao što su hepatitis i AIDS. Oko 60% hemofiličara koji su se liječili koncentratima plazme ranih 1980-tih godina bilo je inficirano HIV-om. Međutim, rizik prenošenja infekcije HIV-om preko koncentrata plazme praktički je uklonjen današnjom upotrebom obrađene i pročišćene krvi i genetski modificiranog faktora VIII.

 

Neki hemofiličari razviju antitijela na transfuzijske faktore VIII i IX. Posljedica su nedjelotvorne transfuzije. Ako se u krvnim uzorcima otkriju antitijela, doziranje koncentrata plazme se može povisiti ili se mogu upotrebiti različite vrste faktora zgrušavanja ili lijekova kako bi se smanjio nivo antitijela.

 

Select Language

Pretraga

Statistika

Posjete Sadržajima : 22143815
Trenutno aktivnih Gostiju: 548 
Home Medicina od A do Ž Hematologija POREMEĆAJI KRVARENJA - Haemophilia