POREMEĆAJI PLAZMA STANICA - Waldenströmova makroglobulinemija

Ispis

Waldenströmova makroglobulinemija je poremećaj pri kojemu plazma stanice proizvode prekomjernu količinu makroglobulina (velikih antitijela) koji se nakupljaju u krvi.

 

Makroglobulinemija nastaje iz skupine (klona) nenormalnih, kancerogenih limfocita i plazma stanica. Muškarci su češće zahvaćeni od žena, a prosječna dob u kojoj se poremećaj pojavi je 65 godina. Uzrok joj je nepoznat.

 

Simptomi i dijagnoza

Mnogi ljudi koji imaju makroglobulinemiju nemaju simptoma. Drugi, čija se krv zgusnula (sindrom hiperviskoznosti) zbog velike količine makroglobulina, imaju smanjeni dotok krvi u kožu, prste na rukama i nogama i nos, kao i različite druge simptome. Ti simptomi uključuju nenormalno krvarenje iz kože i sluznica (kao što su sluznice usta, nosa i crijevnog sistema), umor, slabost, glavobolju, omaglicu i čak komu. Zgusnuta krv može pogoršati srčana stanja i uzrokovati povišeni pritisak u mozgu. Sitne krvne žile u očnoj pozadini mogu nabreknuti i krvariti što ima za posljedicu oštećenje mrežnice i poremećaj vida.

 

Ljudi koji imaju makroglobulinemiju mogu imati i otečene limfne čvorove, osipe i povećanu jetru i slezenu, ponavljajuće bakterijske infekcije i anemiju.

Makroglobulinemija često proizvodi krioglobulinemiju, stanje karakteristično po krioglobulinima, tj. Nenormalnim antitijelima koja precipitiraju (oblikuju čvrste čestice) u krvi kada se ohlade ispod tjelesne temperature, a otope se kada se ugriju. Ljudi koji imaju krioglobulinemiju mogu postati vrlo osjetljivi na hladnoću i razviti Raynaudov fenomen pri kojem šake i stopala postanu veoma bolnima, a kada se izlože hladnoći, pobijele.

 

Makroglobulinemija se otkriva nalazom ne¬normalnosti prilikom izvođenja krvnih pretraga. Broj crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica te krvnih pločica može biti nenormalno nizak, a brzina SE, koja mjeri kako se brzo crvene krvne stanice (eritrociti) sedimentiraju (talože) na dno epruvete obično je nenormalno visoka. Rezultati pretrage zgrušavanja krvi mogu biti nenormalni, a druge pretrage mogu otkriti krioglobuline. U mokraći se mogu naći Bence-Jonesove bjelančevine (čestice nenormalnih antitijela), ali najkorisnije dijagnostičke pretrage su elektroforeza i imunoelektroforeza serumskih bjelančevina koje u uzorku krvi otkrivaju veliku količinu nenormalnih makroglobulina.

 

Rtg može otkriti gubitak koštane gustoće (osteoporoza). Biopsija koštane srži, pri čemu se iglom i špricom uzme uzorak srži i pregleda pod mikroskopom, može ukazati na povećani broj limfocita i plazma stanica, što pomaže pri potvrđivanju dijagnoze.

 

Prognoza i liječenje

Tok poremećaja (klinička slika) se razlikuje od osobe do osobe. Čak i bez liječenja mnogo ljudi preživi 5 i više godina.

 

Osobu koja ima zgusnutu krv treba bez oklijevanja liječiti plazmaferezom, postupkom pri kojem se krv odstrani, iz nje uklone nenormalna antitijela i crvene krvne stanice ponovno osobi vrate.

 

Kemoterapija, obično klorambucilom, može usporiti rast nenormalnih plazma stanica, ali ne izlječuje makroglobulinemiju. Kao drugu mogućnost može se koristiti melfalan ili ciklofosfamid kao i druge lijekove, same ili u kombinacijama.