Vaš Doktor

MIJELOPROLIFERATIVNI POREMEĆAJI - Myelofibrosis

E-mail Ispis PDF

Mijelofibroza je poremećaj pri kojemu fibrozno tkivo može zamijeniti matične stanice koje stvaraju normalne krvne stanice u koštanoj srži, što ima za posljedicu nenormalno oblikovane crvene krvne stanice, anemiju i povećanu slezenu.

 

U koštanoj srži stanice zvane fibroblasti proizvode fibrozno (vezivno) tkivo koje stvara rešetku koja podupire stanice koje proizvode krv. Pri mijelofibrozi nenormalna matična stanica potiče fibroblaste da proizvedu previše vezivnoga tkiva koje istiskuje stanice koje proizvode krv. Uz smanjenu proizvodnju crvenih krvnih stanica, manje se otpušta crvenih krvnih stanica u krvnu struju pa se razvije anemija. Mnoge od tih crvenih krvnih stanica su nezrele i izobličene.

 

Bijele krvne stanice i krvne pločice (trombociti) također mogu biti izobličene i može ih biti ili previše ili premalo.

 

Konačno, vezivno tkivo nadomjesti toliko mnogo koštane srži da se smanji proizvodnja svih krvnih stanica. Kada se to dogodi, anemija postaje izrazito teškom, smanjeni broj bijelih krvnih stanica se ne može boriti protiv infekcija, a smanjeni broj krvnih pločica ne može spriječiti krvarenje.

 

Tijelo proizvodi krvne stanice izvan koštane srži, uglavnom u jetri i slezeni koje se mogu uvećati, to se stanje naziva agnogena mijeloidna metaplazija.

 

Mijelofibroza katkada prati leukemiju, policitemiju veru, multipli mijelom, limfom, tuberkulozu i infekcije kosti, ali je njen uzrok nepoznat. Ljudi koji su bili izloženi otrovnim tvarima, kao što je benzen ili zračenje, imaju veću opasnosti od razvitka mijelofibroze. Najčešća je u ljudi između 50 i 70-te godine starosti. Kako poremećaj općenito sporo napreduje, ljudi koji ga imaju obično žive 10 godina ili dulje. Ponekad poremećaj napreduje brzo. Taj oblik, zvan maligna mijelofibroza ili akutna mijelofibroza, je vrsta leukemije.

 

Simptomi i dijagnoza

Izobličene, nezrele crvene krvne stanice, koje se pod mikroskopom vide u uzorku krvi i anemija upućuju na mijelofibrozu, ali je za potvrdu dijagnoze potrebna biopsija koštane srži (uzimanje uzorka za pretragu pod mikroskopom).

 

Liječenje

Nijedno raspoloživo liječenje ne može djelotvorno zaustaviti ili trajno usporiti napredovanje ovog poremećaja, premda lijek protiv raka, hidroksiureja, može smanjiti veličinu jetre ili slezene.

 

Liječenje ima za cilj odgađanje komplikacija. Presađivanje koštane srži može u odabranim slučajevima dati nadu. U nekih ljudi proizvodnja crvenih krvnih stanica može se poticati eritropoetinom, ali drugima su za liječenje anemije potrebne transfuzije krvi. Rijetko, slezena postane izvanredno velika i bolna pa je se mora ukloniti. Infekcije se liječi antibioticima.

 

Select Language

Pretraga

Statistika

Posjete Sadržajima : 22861259
Trenutno aktivnih Gostiju: 61 
Home Medicina od A do Ž Hematologija MIJELOPROLIFERATIVNI POREMEĆAJI - Myelofibrosis