Vaš Doktor

POLICISTIČNA BOLEST BUBREGA

E-mail Ispis PDF

• Uvod • Simptomi • Dijagnoza, prognoza i liječenje

Uvod
Policistična bolest bubrega je nasljedni poremećaj kod kojega se stvaraju brojne ciste u oba bubrega, bubrezi se povećavaju, ali imaju manje funkcionalnog bubrežnog tkiva (koje normalno radi).

Genetski poremećaj koji uzrokuje policističnu bolest bubrega može biti dominantan ili recesivan, drugim riječima, osoba sa bolešću naslijedila je ili jedan dominantni gen od jednog roditelja ili dva recesivna gena od po svakog roditelja. Oni sa dominantnim načinom nasljeđivanja obično nemaju simptoma do odrasle dobi, dok oni sa resecivnim načinom nasljeđivanja pokazuju tešku bolest već u djetinjstvu.

Simptomi
Kod djece, policistična bolest bubrega uzrokuje jako povećanje bubrega zbog čega se trbuh izbočuje. Teško pogođena novorođenčad mogu umrijeti ubrzo po porodu, jer zatajenje bubrega u fetusa dovodi do lošeg razvoja pluća. Zahvaćena je i jetra, pa sa 5-10 godina života u djeteta sa ovim poremećajem može se razviti visoki krvni pritisak u krvnoj žili koja povezuje crijeva i jetru (portalni sistem). Na koncu dolazi do zatajenja jetre i bubrega.

Kod odraslih, bolest bubrega napreduje sporo, godinama. Tipično, simptomi započinju u ranoj ili srednjoj odrasloj dobi, premda se ponekad bolest otkriva tek nakon smrti, prilikom obdukcije. Simptomi ponekad obuhvataju neugodu ili bol u krstima, krv u mokraći, infekciju i jake (grčevite) bolove uslijed bubrežnih kamenaca. Kod drugih slučajeva mogu se pojaviti zamor, mučnina, neodgovarajuće stvaranje urina i druge posljedice zatajenja bubrega, jer osoba ima malo bubrežnog tkiva koje normalno radi. Zatajenje bubrega se može pogoršati hroničnom infekcijom bubrega, problemom koji je čest. U oko polovice ovih slučajeva sa policističnom bolešću bubrega u doba postavljanja dijagnoze povišen je krvni pritisak.

Trećina ljudi koji imaju policističnu bolest bubrega imaju također i ciste u jetri ali one ne utječu na njen rad. Više od 20% ljudi sa ovom bolešću ima proširene krvne sudove u glavi, a 75% tih ljudi konačno dobiva izljev krvi u mozgu (subarahnoidalno krvarenje).

Dijagnoza, prognoza i liječenje
Doktor posumnja na ovu bolest na osnovu obiteljske istorije bolesti i simptoma. Kada je bolest uznapredovala a bubrezi jako povećani, dijagnoza je očita. UZ i CT otkrivaju karakterističan izgled bubrega i jetre, kao da su "izjedeni od moljaca", što je posljedica postojanja cista.

Kod više od polovice ljudi koji imaju ovu bolest razvije se na koncu zatajenje bubrega. Liječenje infekcija mokraćnog sistema i visokog krvnog pritisaka može produljiti preživljavanje. Zatajenje bubrega je smrtonosno ako bolesnik ne ide na dijalizu ili ako mu se ne presade bubrezi.

Genetsko savjetovanje može pomoći ljudima sa policističnim bubrezima da bolje shvate mogućnost nasljeđivanja bolesti kod svoje djece.

 

Select Language

Pretraga

Statistika

Posjete Sadržajima : 22034431
Trenutno aktivnih Gostiju: 48 
Home Medicina od A do Ž Urologija POLICISTIČNA BOLEST BUBREGA